Доброго времени суток, уважаемые читатели! В статье «Жировая ткань» говорилось о важной роли жировой ткани для здоровья человека. Однако существует довольно редкое заболевание «липодистрофия», которое характеризуется определенной патологией жировой ткани.

Липодистрофия (дистрофия жировой ткани) представляет собой состояние, при котором количество и/или распределение жировой ткани в организме является ненормальным. Различные типы липодистрофии вызывают потерю или перераспределение жировой ткани по разным схемам. Жировая ткань очень важна, потому что она хранит энергию (калории), которую мы потребляем в виде триглицеридов (тип жира).

У людей с липодистрофией способность жировой ткани накапливать энергию из рациона в виде жира, называемого триглицеридом, снижается, затрагивая либо весь организм, либо только определенные области, такие как руки и ноги. Организм начинает искать другой орган для хранения этого жира. Такое хранение жира в других органах известно как «эктопический жир», то есть жир, хранящийся не на своем месте. Чаще всего такими органами являются печень, мышцы и поджелудочная железа. 

Эктопический жир может вызывать несколько метаболических осложнений, включая диабет с выраженной инсулинорезистентностью (снижение способности реагировать на инсулин), повышенный уровень триглицеридов в крови, жировую болезнь печени и воспаление печени, а также субфертильность. Эти осложнения сказываются на здоровье пострадавших. Тяжесть этих метаболических проблем часто связана со степенью потери жира. Липодистрофия иллюстрирует важнейшую роль жировой ткани в поддержании метаболического гомеостаза (энергетического баланса в организме).

Насколько распространена липодистрофия?

Липодистрофия – редкое заболевание. Она чаще всего диагностируется у женщин. Однако маловероятно, что липодистрофия поражает больше женщин, чем мужчин, скорее она легче диагностируется у женщин, где изменения в распределении жировой ткани более очевидны.

Что вызывает липодистрофию?

Существует множество известных причин липодистрофии. Они могут быть наследственными (генетическими) или приобретенными.

• Наследственные причины липодистрофии могут привести к частичному или полному отсутствию жировой ткани среди пострадавших. Большинство вовлеченных генов, по-видимому, играют определенную роль в развитии и функционировании жировой ткани. Наследственные формы липодистрофии могут передаваться от одного поколения семьи другому, но вероятность этого зависит от конкретного  гена, который отвечает за это.
• Приобретенная липодистрофия может быть связана с применением определенных лекарств, инфекциями, аутоиммунными заболеваниями или последующей лучевой терапии при раке. Однако во многих случаях причина неясна. Приобретенная липодистрофия может развиться на любом этапе жизни и может быть частичной, затрагивающей некоторые части тела, или может распространяться на  весь организм.

Каковы признаки и симптомы липодистрофии?

Люди, страдающие липодистрофией, обращаются к врачу в разных ситуациях. 

Изменение внешнего вида:

1. Уменьшенная жировая ткань: может быть заметное отсутствие жира под кожей, что может быть связано с повышенным выделением мышц и кровеносных сосудов. У людей с частичной липодистрофией помимо уменьшения жировой ткани может наблюдаться аномальное увеличение жировой ткани, затрагивающее определенные части тела. Обычно повышенная жировая ткань наблюдается на животе, лице, шее и между лопатками, а иногда и в области половых органов у женщин.
2. Кожные изменения: липодистрофия часто связана с увеличением выработки инсулина поджелудочной железой, что может привести к изменениям кожи, которые включают утолщение, потемнение и бархатистость. Эти изменения называются «Acanthosis Nigricans» («Черный акантоз» – гиперпигментация кожи). Они обычно поражают шею и подмышки. У некоторых людей с липодистрофией наблюдается повышенное количество изменений кожи.

Метаболические нарушения:

1. Диабет может быть первым проявлением липодистрофии.
2. Высокое содержание циркулирующих жиров в крови, особенно повышенный уровень триглицеридов, распространены среди пациентов с липодистрофией, а при тяжелой форме повышается риск воспаления поджелудочной железы.
3. Гиперандрогения/дисфункция яичников поражает многих женщин с липодистрофией. Это относится к дисбалансу определенной группы гормонов, называемых андрогенами. У некоторых пациентов могут наблюдаться гирсутизм, который характеризуется избыточным ростом волос по мужскому типу. Это похоже на синдром поликистоза яичников (синдром Штейна—Левенталя).

Формы липодистрофии

Многие, но не все формы липодистрофии передаются по наследству. Они могут вызывать либо общую потерю жира (врожденная генерализованная липодистрофия), либо частичную потерю жира (семейная частичная липодистрофия). Основываясь на клинических данных и семейном анамнезе, некоторые пациенты, страдающие липодистрофией, проходят генетическое тестирование. Важно понять, является ли причина липодистрофии генетической, поскольку это имеет значение для других членов семьи. Может быть предложен семейный скрининг.

Как диагностируется липодистрофия?

1. Часто для диагноза липодистрофии достаточна оценка клинической картины заболевания. В случаях общего отсутствия жировой ткани важно убедиться, что из рациона не были исключены калорийные продукты.
2. Также могут проводиться анализы крови для измерения гормонов жировой ткани (адипокинов), поскольку они могут быть снижены в присутствии ограниченной жировой ткани.
3. В тех случаях, когда имеются подозрения на наследственные формы липодистрофии, может проводиться генетическое тестирование.

Как лечится липодистрофия?

В настоящее время не существует специального лечения.

• Косметическое. Уменьшение количества жировой ткани и ее влияние на внешний вид у некоторых людей вызывает тревогу. В отдельных случаях могут использоваться косметические вмешательства и операции. Лучший подход к косметической хирургии при липодистрофии не изучен.
• Диетическое. Основным направлением лечения липодистрофии является диета с низким содержанием жира или низкоэнергетической диете. Целью диетотерапии является уменьшение количества эктопического жира, что способствует резистентности к инсулину и развитию метаболических осложнений липодистрофии. Диетическое вмешательство может привести к значительному улучшению многих установленных осложнений, связанных с эктопическим жиром, таких как резистентность к инсулину, повышенное содержание жира в крови и воспаление печени.
• Лептин. При некоторых видах липодистрофии может быть назначена заместительная терапия лептином. Лептин – это гормон, который вырабатывается адипоцитами (жировыми клетками). Он регулирует аппетит. У пациентов, страдающих липодистрофией, уровень лептина может быть низким из-за уменьшения количества адипоцитов. Когда это происходит, он может увеличить аппетит. Повышенный аппетит и чрезмерное потребление пищи негативно влияют на обмен веществ. В таких случаях терапия лептином может снизить аппетит и улучшить некоторые метаболические осложнения этого заболевания. Чаще всего он используется в случаях общей липодистрофии, где наблюдается почти полное отсутствие жира.
• Психологическая поддержка. Липодистрофия как хроническое заболевание, меняющее внешний вид, может быть связана с психологическим расстройством. Поэтому некоторым пациентам может быть полезной обращение в различные службы психологической поддержки.
• Медикаментозное лечение. Если возникают специфические осложнения, такие как диабет и высокий уровень триглицеридов в крови, может быть рекомендована медикаментозная терапия, специфичная для этих состояний. Нередко для пациентов с липодистрофией, страдающих диабетом, требуются высокие дозы инсулина, в этом случае могут потребоваться концентрированные формы инсулиновой терапии или иногда инсулиновая помповая терапия. Все эти медицинские вмешательства назначаются в сочетании с диетой с низким потреблением энергии и низким содержанием жиров.
• Метаболическая хирургия. Среди пациентов с частичной липодистрофией и метаболическими осложнениями, которые не поддаются адекватному контролю с помощью обычной терапии, особенно эффективно применяется метаболическая хирургия. Шунтирование желудка уменьшает размер верхней части желудка и, таким образом, способствует снижению веса. Кроме того, это улучшает общие метаболические проблемы, такие как снижение уровня сахара в крови и улучшение чувствительности к инсулину в мышцах, печени и жировых тканях.

Есть ли какие-либо побочные эффекты при лечении?

При медикаментозной терапии пациента знакомят с преимуществами и потенциальными побочными эффектами любого рекомендованного лечения.

Каковы долгосрочные последствия липодистрофии?

Липодистрофия – это пожизненное заболевание. Последствия варьируются у разных пациентов и обычно связаны со степенью потери жировой ткани.

• Метаболические: краткосрочные

Метаболические осложнения, которые наблюдаются у лиц, страдающих липодистрофией, включают диабет, повышенный уровень триглицеридов и ожирение печени.

• Метаболические: долгосрочные

Мы знаем, что эти осложнения (диабет и высокий уровень триглицеридов) связаны с повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний и инсульта, а в случае жировой болезни печени существует риск образования рубцов и цирроза печени. Предотвращение развития этих осложнений имеет важное значение для правильного лечения и последующего наблюдения, снижая риск для здоровья пострадавших.

• Психологические

Липодистрофия – это не только хроническое заболевание, требующее длительного медицинского наблюдения, но и состояние, изменяющее внешний вид. Многие люди, страдающие липодистрофией, могут испытывать психологические и эмоциональные расстройства.

В данной статье приведено понятие «липодистрофия», рассмотрены влияние этого заболевания на здоровье человека, причины ее возникновения, симптомы, диагностика и ее лечение.

Здоровья Вам, друзья!

С уважением, Сергей Айдинов